Нейроэндокринный рак молочной железы лечение

Нейроэндокринный рак молочной железы лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Общие данные

Несмотря на то, что частота заболевания нейроэндокринным раком увеличивается, эта разновидность злокачественных новообразований все еще плохо изучена.

Диагностика на ранней стадии значительно увеличивает шансы пациента на выздоровление, но распознать этого скрытого убийцу не удается годами, а обнаруживается он только тогда, когда болезнь начала активно прогрессировать и коэффициент выживаемости катастрофически падает.

Выявление нейроэндокринных опухолей — очень сложная задача, а ставшая закономерной в их диагностировании задержка в 5-7 лет часто дает возможность раку метастазировать (распространяться), превращая большую часть опухолей в неизлечимые.

Несмотря на это, большое количество медицинских работников не имеют или имеют очень небольшой опыт работы с этой группой рака. Частота возникновения данного недуга катастрофически увеличивается.

За последние 30 лет заболеваемость увеличилась в 5 раз и по прогнозам специалистом будет сохранять тенденцию к росту.

Что такое нейроэндокринная опухоль?

Нейроэндокринные клетки находятся в дыхательных путях, пищеварительном тракте и железах внутренней секреции: надпочечниках, поджелудочной, щитовидной и питуитарной (гипофиз) железах. Нейроэндокринный рак развивается, когда эти клетки начинают бесконтрольно делиться, образовывая патологическую ткань или опухоль.

Новые методы лечения, вселяющие надежду

Лечение нейроэндокринного рака зависит от размера и расположения опухоли, степени метастазирования (распространения рака) и общего состояния здоровья пациента.

Существуют различные методы лечения, включая оперативное вмешательство, инъекции аналога соматостина (гормонотерапия), эмболизация (закупорка) печеночной артерии или ЭПА (в случае, если опухоль распространилась на печень), химиотерапия и радионуклидная терапия (терапия с использованием несущих радионуклиды гормонов).

Нейроэндокринные опухоли — именно так называют одни из наиболее редких медленно развивающихся типов рака, формирующихся из нейроэндокринных клеток организма. Другими названиями этого заболевания являются – карциноид, который обычно используют в отношении нейроэндокринных опухолей бронхов, червеобразного отростка, легких, и нейроэндокринная карцинома.

Что такое нейроэндокринная опухоль

Нейроэндокринная опухоль может встречаться не только как самостоятельное заболевание, но и быть составляющей синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН).

Ведущие клиники в Израиле

Такого типа неоплазии относят к гетерогенной группе эпителиальных новообразований, которые образуются из клеток APUD-системы (т.е. клеток, поглощающих аминокислоты-предшественники с помощью реакции декарбоксилирования).

Апудоциты – это эндокриноподобные клетки (эндокриноциты),, которые расположены в различных органах и тканях. Они могут быть единичными или формировать незначительные скопления. В общем известно около 60 видов таких клеток.

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) бывают злокачественными и доброкачественными, которые формируются из нервных клеток, вырабатывающих гормональные вещества. Чаще такие клетки находятся в ЖКТ, а именно в тонкой кишке, аппендиксе, желудке, прямой кишке.

Реже – в толстой кишке, легких, тимусе, яичниках, яичках, простате. Нейроэндокринные клетки располагаются в пищеварительном тракте, дыхательных путях, железах внутренней секреции: поджелудочной, надпочечниках, питуитарной (гипофиз) и щитовидной железах.

В медицинской практике эта патология встречается нечасто, причем преимущественно в злокачественной форме.

Развитие заболевания начинается, когда эти клетки начинают бесконтрольно размножаться, и происходит гиперплазия патологической ткани. Такие виды неоплазии появляются спорадически или являются результатом одного из наследственных синдромов, которые сопровождаются формированием множественных нейроэндокринных новообразований в разных органах.

Причины возникновения заболевания

Точные причины возникновения этого заболевания неизвестны, но предполагают, что генетическая наследственность является одной из главных причин.

Считается, что на развитие заболевания влияют генетические мутации, нарушающие регуляцию роста нейроэндокринных клеток.

Риск появления нейроэндокринных неоплазий выше у пациентов с наследственным заболеванием — множественной эндокринной неоплазией (МЭН). МЭН 1-го и 2-го типа обусловлена передачей по наследству мутантного гена.

Также вероятными причинами развития рака считаются:

• нарушения в деятельности иммунной и эндокринной системы;
• влияние вредных токсических веществ;
• частые стрессы;
• пагубные привычки (употребление алкоголя и курение);
• вирусные инфекции в организме;
• интоксикация организма;
• влияние ионизирующего излучения;
• хронические болезни ЖКТ.

Особенности заболевания

Опухоли растут медленно (имеют длительный латентный период) и не приносят дискомфорта пациентам, пока не достигнут запущенной стадии.

Первичные нейроэндокринные новообразования могут длительное время оставаться небольшой величины и проявляться симптоматикой только после метастазирования в другие органы.

Непредсказуемость такого типа рака – еще одна отличительная особенность, что мешает правильной постановке диагноза, опухоли могут быть медленно растущими или отличаться высокой агрессивностью роста.

Классификация нейроэндокринных опухолей

Принимая во внимание особенности эмбриогенеза, отмечают 3 группы нейроэндокринных новообразований:

• неоплазии, которые происходят из верхней части первичной эмбриональной кишки, которая дает начало пищеводу, бронхам, желудку, легким, и верхней части 12-типерстной кишки;
• новообразования, берущие свое начало из средней части первичной эмбриональной кишки, которая дает начало нижней части тонкой кишки, 12-типерстной кишки и верхних частей толстого кишечника, куда входят аппендикс, подвздошная, восходящая ободочная, слепая кишка;
• нейроэндокринные опухоли, которые происходят из нижней части первичной эмбриональной кишки, дающей начало прямой кишке и нижним частям толстого кишечника.

По локализации новообразования делят на бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. Нейроэндокринные новообразования легких и бронхов составляют примерно 25% от всего числа нейроэндокринных опухолей. НЭО системы пищеварения – больше 60% от числа нейроэндокринных новообразований.

НЭО системы пищеварения делят на эндокринные карциномы (карциноиды) и другие новообразования — глюкагономы, инсулиномы, гастриномы, випомы, соматостатиномы. Эндокринные карциномы обычно расположены в тонкой кишке и аппендиксе, прочие опухоли — преимущественно в поджелудочной железе.

Все нейроэндокринные опухоли системы пищеварения (по классификации ВОЗ), независимо от их вида и точного места расположения делятся на 3 категории:

• высокодифференцированные новообразования с неопределенной степенью злокачественности и доброкачественным течением;
• высокодифференцированные новообразования с низкой степенью злокачественности;
• низкодифференцированные новообразования с высокой степенью злокачественности.

Степень агрессивности принято обозначать буквами G (высокая степень агрессивности обозначается G3 или G4, средняя – G2, низкая агрессивность определяется как G1).

Нейроэндокринные опухоли системы дыхания (карциноиды) подразделяют на 4 вида:

• мелкоклеточный рак легкого;
• крупноклеточная нейроэндокринная карцинома;
• низкой степени злокачественности;
• средней степени злокачественности.

Источник: https://ginekologiya-urologiya.ru/potenciya/nejroendokrinnyj-rak-molochnoj-zhelezy-lechenie

Нейроэндокринный рак (мелкоклеточная карцинома): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Специалисты выделяют множество различных новообразований, имеющих определенные особенности. В группу нейроэндокринных объединены несколько типов злокачественных опухолей. Но все они формируются из клеток, продуцирующих различные гормоны.

Описание

Нейроэндокринный рак – редкое заболевание, характерной особенностью которого является то, что он образуется в нервных клетках, синтезирующих гормоны. Патологический процесс способен поражать различные органы и системы, провоцируя ряд неприятных симптомов.

По данным статистики, патология устанавливается вне зависимости от пола. Средний возраст пациентов с установленным злокачественным нейроэндокринным образованием составляет от 40 до 50 лет.

Опухоли формируются в любых органах, где имеются нейроэндокринные клетки. Они чаще всего образовываются в щитовидной, паращитовидной железе, почках, надпочечниках, на кожном покрове, внутренних половых органах.

Специалисты выделяют новообразования, синтезирующие гормоны, и те, что стали причиной замедления их продуцирования.

Классификация

В зависимости от расположения очага патологического процесса выделяют два основных типа нейроэндокринного рака. Каждый из них имеет свою классификацию.

Бронхопульмональный

Характерной чертой является то, что патологический процесс распространяется на тканях легких, бронхов. Заболевание выявляется в 3% случаях среди всех патологий дыхательной системы. Подобные образования в медицине называют карциноидами и разделяют на несколько групп:

1. Высокодифференцированный. Мутированные клетки имеют круглую форму, не склонны к делению.
2. Умеренно-дифференцированный. Клетки способны делиться, но процесс развивается недостаточно активно.
3. Крупноклеточный. По внешним признакам не отличается от умеренно-дифференцированного, но клетки начинают делиться стремительно, что приводит к образованию некротических участков.
4. Мелкоклеточный нейроэндокринный рак. Устанавливается в исключительно редких случаях.

Бронхопульмональный рак отличается стремительным течением, ранним метастазированием. Прогноз неблагоприятный.

Нейроэндокринный рак органов ЖКТ

Подобные новообразования с целью более точного определения локализации и характера течения разделяют на две группы.

Эндокринные карциномы

К данному типу относятся злокачественные образования, формирующиеся из нервных клеток. Карциномы чаще всего обнаруживаются в желудке, поджелудочной, прямой и тонкой кишке, аппендиксе, двенадцатиперстной кишке и пищеводе.

На ранних стадиях своего развития не проявляют симптомов, что значительно усложняет диагностику. Клиническая картина проявляется уже по достижении опухоли больших размеров.

Новообразования поджелудочной железы

В зависимости от особенностей течения заболевания в медицине выделяют несколько подтипов новообразований:

1. Випома. Устанавливается крайне редко. Отличается неблагоприятным прогнозом. Основным признаком является диарея, при которой из организма выводятся минеральные вещества.
2. Глюкагонома. Выявляется чаще при дерматологическом осмотре, так как проявляется в виде поражения верхнего слоя эпидермиса. У пациентов также отмечается развитие сахарного диабета.
3. Инсулинома. Новообразование синтезирует инсулин в больших количествах, что приводит к развитию гипогликемии.
4. Гастринома. Способна формироваться и в других органах, но чаще поражение затрагивает поджелудочную железу. Провоцирует ускорение процесса выработки соляной кислоты, что сопровождается характерными признаками.
5. Соматостатинома. Клиническая картина всегда выражена ярко. Патологический процесс распространяется стремительно.

Также ученые выделяют раковые опухоли нейроэндокринного типа, которые формируются за пределами органов дыхательной системы и пищеварительного тракта.

Причины

Истинных причин формирований подобных образований не установлено. Ученые проводят исследования, которые позволят выявить их. Но на сегодняшний день специалисты выделяют несколько факторов, способных увеличить риск развития заболевания.

По данным исследований, установлено, что у большинства пациентов с диагностированным раком нейроэндокринного типа ближайшее родственники страдали подобными патологиями.

Отмечено, что заболевания пищеварительного тракта и дыхательной системы инфекционной или воспалительной природы возникновения также оказывают влияние и способны увеличить риск образования опухоли. Большую опасность представляет хроническая форма.

Провокатором мутации клеток становится воздействие химических, ядовитых, токсических веществ, радиации различного типа. В группу риска входят люди, работающие на производстве.

Специалисты выделяют в качестве провоцирующих факторов и вредные привычки. Это обусловлено тем, что входящие в состав табачного дыма и алкоголя оказывают отрицательное воздействие на слизистые органов.

Увеличить риск формирования раковой опухоли могут такие факторы, как наличие доброкачественных образований, неправильное питание, аномалии в развитии органов.

Клиническая картина

Симптомы нейроэндокринных образований разнообразны, так как они способны затрагивать различные системы. Но все они имеют и общие признаки. К ним относятся интоксикация продуктами распада образования, болезненные ощущения в области локализации очага патологического процесса, слабость, ухудшение аппетита, снижение массы тела.

Пациенты жалуются на головные боли, головокружения, тошноту и рвоту. Наблюдается повышение температуры тела, что сопровождается ощущением жара. В результате кровоточивости новообразования возникает анемия.

Среди частых проявлений нейроэндокринных опухолей отмечают недомогание, нарушение сна, частая смена настроения, агрессивность. На фоне развития патологического процесса возникают тахикардия, гипотония, дерматиты различного типа и невриты.

В некоторых случаях устанавливается подкожное уплотнение. Верхний слой эпидермиса в зоне локализации новообразования приобретает синюшный, красный или розоватый оттенок.

Симптомы нейроэндокринной опухоли разнообразны, но не всегда возникают на ранних стадиях. Интенсивность проявлений зависит от степени развития патологического процесса.

Диагностика

При появлении признаков опухоли нейроэндокринного типа специалисты для установления диагноза назначают ряд диагностических процедур, направленных на определения типа, локализации новообразования и особенностей течения патологии.

Является основным методом исследования. Проводится путем забора участка измененных тканей. Образцы направляют в лабораторию для цитологического исследования.

Изучение биопата под микроскопом позволяет выявить раковые клетки. На основе полученных результатов врач устанавливает характер течения образования.

УЗИ

Ультразвуковое исследование органов пищеварительной системы используется в целях анализа состояния тканей, определения распространения патологического процесса.

УЗИ считается информативным методом выявления новообразований различного типа.

Эндоскопическое исследование

Процедура осуществляется с помощью эндоскопа. Закрепленная на одном конце камера передает изображение на монитор, что позволяет специалисту в режиме реального времени провести анализ состояния структур, определить локализацию, размер и область поражения опухоли.

Эндоскопия считается более информативным методом диагностики заболеваний, характеризующихся наличием новообразований различного типа.

Функциональные тесты

Используются в случаях, когда образование поражает поджелудочную железу. Исследование проводят с целью исключения гипогликемии и других заболеваний, которые сопровождаются высоким содержанием сахара в крови.

Процедура выполняется с помощью рентгенологического оборудования. Но перед исследованием пациенту вводят специальное контрастное вещество.

Сцинтиграфия назначается для определения точного расположения и размера новообразования.

Рентгенологическое исследование

Рентген применяется для выявления новообразований в органах дыхательной системы. По изменениям на снимках специалист определяет месторасположение и размер образования.

Также с помощью исследования выявляются метастатические поражения в соседних органах.

МРТ или КТ

При недостаточной информативности других методов назначаются магнитно-резонансная или компьютерная томография.

С помощью послойного сканирования удается выявить даже небольшого размера опухоли и метастазы.

Дополнительно пациенту назначается анализ крови и мочи с целью определения изменений в составе плазмы, выявления анемии, воспалительного процесса и онкомаркеров.

Методы лечения

Нейроэндокринная карцинома требует комплексного подхода. Лечение осуществляется с помощью нескольких методов, выбор которых зависит от степени распространенности патологического процесса, наличия сопутствующих заболеваний и осложнений.

Оперативное вмешательство

Удаление новообразования осуществляется только в случаях, когда опухоль операбельна, а процесс мутирования клеток не затрагивает ткани жизненно важных органов.

Во время операции хирург удаляет только образование с соседними структурами, часть или полностью орган. Резекция может осуществляться с помощью лапароскопии, эндоскопии. В сложных случаях используется открытый доступ.

Химиотерапия

Химиотерапевтические препараты применяются только в комплексе с иными методами терапии. Лекарства вводят внутривенно, внутримышечно или принимают вовнутрь.

Активные вещества средств позволяют подавить активность патологического процесса, исключить распространение метастатических поражений, уменьшить размер новообразования.

Недостатком методики является негативное воздействие и на здоровые ткани, в результате чего возникает ряд подобных эффектов.

Лучевая терапия

Воздействие на мутированные клетки происходит при помощи ионизирующего излучения. Метод используется для уменьшения размера опухоли, замедления распространения атипичных клеток.

Но при проведении процедуры также происходит поражение здоровых тканей, что провоцирует развитие неприятных последствий.

Таргетная терапия

Предполагает применение особых веществ, которые вводятся в организм и достигают измененные клетки.

Преимуществом метода является отсутствие негативного влияния на здоровые клетки. В результате самочувствие пациента не ухудшается. Таргетная терапия позволяет значительно улучшить прогноз. После лечения пациенту не требуется проведение мероприятий по восстановлению общего состояния.

Гормонотерапия

Особенностью нейроэндокринных опухолей является их способность синтезировать гормоны. Именно поэтому для лечения используются гормональные препараты, позволяющие снизить уровень гормональных веществ.

Кроме этого, применение лекарств помогает снять симптомы и исключить развитие определенных осложнений.

В зависимости от назначенных препаратов они вводятся подкожно или внутривенно. Продолжительность лечения определяется врачом и может составлять от одной недели до нескольких месяцев.

Симптоматическая терапия

С целью купирования интенсивных симптомов пациенту назначается ряд лекарственных средств, направленных на снижение болезненных ощущений показателей АД, метеоризма, восстановление сердечного ритма.

Препараты подбираются врачом, который также определяет дозировку и продолжительность приема. Важно помнить, что самолечение может привести к серьезным последствиям.

Осложнения

Нейроэндокринный рак отличается агрессивным течением. Несвоевременная терапия приводит к развитию определенных заболеваний.

У пациентов наблюдается нарушение работы пораженных органов, развивается асцит, сердечная, почечная, легочная недостаточность. В результате сниженного иммунитета часто возникают инфекционные и воспалительные заболевания.

С течением времени общее состояние ухудшается, возникают внутренние кровотечения. При проведении обследований устанавливаются гастрит, язва и другие заболевания ЖКТ. Страдают органы дыхательной системы.

Уже на второй или третьей стадии мутированные клетки проникают в кровоток и лимфу, распространяясь по всему организму. Таким образом начинают формироваться метастазы в легких, печени, почках, головном и спинном мозге. Новообразование распадается, и операция по ее удалению становится невозможной. Спустя несколько месяцев наступает летальный исход.

Именно поэтому не следует откладывать посещение специалиста и необходимо своевременно проходить все процедуры, направленные на лечение заболевания.

Прогноз

Продолжительность жизни пациентов зависит от того, на какой стадии развития новообразования было начато лечение. Но даже на ранних этапах формирования опухоли пятилетняя выживаемость составляет не более 53% больных.

В случае когда имеются метастазы, в течение пяти лет выживают только около 30% пациентов. Летальный исход наступает на фоне осложнений.

Самый неблагоприятный прогноз устанавливается при глюкагономе. Специалистам не удалось установить, какой процент выживаемости в первые пять лет после лечения, так как отсутствуют данные. Новообразование данного типа диагностируется в крайне редких случаях.

Нейроэндокринные опухоли относятся к злокачественным образованиям, которые формируются из нервных клеток. Специальных профилактических мер для предупреждения развития патологии не существует, так как не установлены точные причины формирования опухолей. Пациентам рекомендуется соблюдать общие правила и ежегодно проходить профилактические осмотры.

Источник: https://onkologia.ru/obschee/neyroendokrinniy-rak/

Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) – группа новообразований различной степени злокачественности, происходящих из клеток диффузной нейроэндокринной системы, способных продуцировать пептидные гормоны и биогенные амины.

Нейроэндокринные опухоли относятся к числу редко встречающихся онкологических заболеваний. Обычно поражают пищеварительную и дыхательную системы, но могут выявляться и в других органах.

Возникают спорадически или являются следствием одного из нескольких наследственных синдромов, сопровождающихся развитием множественных нейроэндокринных опухолей в различных органах.

Статистические показатели заболеваемости составляют 2-3 человека на 100 тыс. населения, однако специалисты указывают на то, что в процессе аутопсии нейроэндокринные опухоли обнаруживаются у 8-9 человек на 100 тыс.

населения, что свидетельствует о низком уровне прижизненной диагностики. Обычно выявляются у взрослых, мужчины страдают чаще женщин.

Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, эндокринологии и других областей медицины (в зависимости от локализации новообразования).

Нейроэндокринные опухоли

С учетом особенностей эмбриогенеза различают три группы нейроэндокринных опухолей:

• Новообразования, происходящие из верхнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало легким, бронхам, пищеводу, желудку и верхней части двенадцатиперстной кишки.
• Нейроэндокринные опухоли, происходящие из среднего отдела первичной эмбриональной кишки, являющегося предшественником нижней части двенадцатиперстной кишки, тощей кишки и верхних отделов толстого кишечника, включая аппендикс, слепую, подвздошную и восходящую ободочную кишку.
• Нейроэндокринные опухоли, происходящие из нижнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало нижним отделам толстого кишечника и прямой кишке.

С учетом локализации выделяют бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. НЭО бронхов и легких составляют около 3% от всех онкологических заболеваний дыхательной системы и примерно 25% от общего количества нейроэндокринных опухолей.

НЭО пищеварительной системы составляют около 2% от всех онкологических процессов данной локализации и более 60% от общего числа нейроэндокринных опухолей. Поражения пищеварительной системы, в свою очередь, подразделяются на эндокринные карциномы (устаревшее название – карциноиды) и другие новообразования (инсулиномы, випомы, глюкагономы, соматостатиномы, гастриномы).

Эндокринные карциномы чаще всего встречаются в аппендиксе и тонкой кишке, другие неоплазмы – в поджелудочной железе.

Согласно классификации ВОЗ, все нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы вне зависимости от их вида и локализации подразделяются на три категории:

• Высокодифференцированные новообразования с доброкачественным течением или неопределенной степенью злокачественности.
• Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли с низким потенциалом злокачественности.
• Низкодифференцированные новообразования с высоким потенциалом злокачественности.

В отличие от новообразований ЖКТ, нейроэндокринные опухоли дыхательной системы сохранили старое название карциноид. В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют четыре категории таких неоплазий:

• Карциноиды с низким потенциалом злокачественности.
• Карциноиды со средним потенциалом злокачественности.
• Крупноклеточные нейроэндокринные карциномы.
• Мелкоклеточный рак легкого.

Наряду с перечисленными «обобщенными» классификациями существуют классификации ВОЗ для нейроэндокринных опухолей различной локализации, созданные с учетом диаметра первичного новообразования, глубины прорастания подлежащих тканей, степени вовлечения нервов, лимфатических и кровеносных сосудов, наличия или отсутствия метастазов и некоторых других факторов, оказывающих влияние на течение и прогноз заболевания.

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ (эндокринные карциномы, карциноидные опухоли ЖКТ) чаще всего выявляются в области червеобразного отростка. Второе место по распространенности занимают неоплазии тонкого кишечника.

Нейроэндокринные опухоли толстого кишечника и прямой кишки составляют 1-2% от общего количества онкологических процессов этой анатомической зоны. Новообразования желудка и двенадцатиперстной кишки встречаются относительно редко.

У 10% пациентов выявляется генетическая предрасположенность к возникновению множественных нейроэндокринных опухолей.

Все эндокринные карциномы выделяют пептиды и биогенные амины, однако перечень биологически активных соединений и уровень активности секреторных клеток новообразований может существенно варьировать, что обуславливает возможные различия в клинической картине заболевания.

Наиболее характерным признаком нейроэндокринных опухолей ЖКТ является карциноидный синдром, обычно возникающий после появления метастазов в печени, сопровождающийся приливами, диареей и болями в животе.

Реже при данном синдроме встречаются поражения сердечных клапанов, расстройства дыхания и телеангиэктазии.

Приливы наблюдаются у 90% пациентов с нейроэндокринными опухолями. В качестве основной причины развития приступов рассматривают выброс в кровь большого количества серотонина, простагландинов и тахикининов.

Во время приливов у пациентов с нейроэндокринными опухолями выявляется гиперемия лица или верхней половины туловища в сочетании с гипотонией (редко – гипертонией), тахикардией и головокружением.

Диарея может отмечаться как на фоне приступов, так и в их отсутствие и выявляется у 75% больных нейроэндокринными опухолями. Поражение сердечных клапанов развивается постепенно, встречается у 45% пациентов.

Патология обусловлена фиброзом сердца, возникающим в результате длительного воздействия серотонина.

У 5% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается пеллагра, проявляющаяся слабостью, нарушениями сна, повышенной агрессивностью, невритом, дерматитом, глосситом, фотодерматозом, кардиомиопатией и когнитивными расстройствами.

У 5% больных нейроэндокринными опухолями отмечается атипичное течение карциноидного синдрома, обусловленного выбросом в кровь гистамина и 5-гидрокситриптофана. Обычно этот вариант выявляется при НЭО желудка и верхней части двенадцатиперстной кишки.

Атипичный карциноидный синдром при нейроэндокринных опухолях проявляется головной болью, приливами, бронхоспазмом и слезотечением. Во время приливов выявляется непродолжительная гиперемия лица и верхней половины туловища, сопровождающаяся жаром, потливостью и кожным зудом.

По окончании приливов в области покраснения образуются многочисленные телеангиэктазии.

Опасным осложнением нейроэндокринных опухолей является карциноидный криз.

Состояние сопровождается резким падением артериального давления, выраженной тахикардией и сильным брохноспазмом. Представляет опасность для жизни, требует проведения неотложных лечебных мероприятий.

Другие нейроэндокринные опухоли

Инсулиномы – нейроэндокринные опухоли, в 99% случаев возникающие в тканях поджелудочной железы, в 1% случаев – в области двенадцатиперстной кишки. Как правило, протекают доброкачественно, обычно бывают одиночными, реже – множественными.

Женщины страдают чаще мужчин. У 5% больных нейроэндокринные опухоли развиваются на фоне генетических нарушений. Проявляются гипогликемией, чувством голода, нарушениями зрения, спутанностью сознания, гипергидрозом и дрожанием конечностей.

Возможны судороги.

Гастриномы – нейроэндокринные опухоли, в 70% случаев локализующиеся в двенадцатиперстной кишке, в 25% — в поджелудочной железе, в остальных случаях – в желудке или тонком кишечнике. Обычно протекают злокачественно. Чаще встречаются у мужчин. У 25% пациентов обнаруживается генетическая предрасположенность.

На момент постановки диагноза у 75-80% больных нейроэндокринными опухолями выявляются метастазы в печень, у 12% — метастазы в кости. Основным проявлением становятся одиночные или множественные пептические язвы. Часто наблюдается тяжелая диарея.

Причинами летального исхода могут стать кровотечение, перфорация или нарушения функций органов, пораженных отдаленными метастазами.

Випомы – нейроэндокринные опухоли, обычно возникающие в поджелудочной железе, реже – в легких, надпочечниках, тонкой кишке или средостении. Панкреатические нейроэндокринные опухоли, как правило, протекают злокачественно, внепанкреатические – доброкачественно.

Наследственная предрасположенность выявляется у 6% больных. Основным симптомом нейроэндокринной опухоли являются опасные для жизни, изнуряющие хронические поносы, вызывающие нарушения водно-электролитного баланса с развитием судорог и сердечно-сосудистых расстройств.

Среди других проявлений болезни – гиперемия верхней половины тела и гипергликемия.

Глюкагономы – нейроэндокринные опухоли, всегда локализующиеся в поджелудочной железе. В 80% случаев протекают злокачественно, обычно метастазируют в печень, реже – в лимфоузлы, яичники и позвоночник. Возможна диссеминация брюшины.

Средний размер нейроэндокринной опухоли на момент постановки диагноза составляет 5-10 см, у 80% больных при первичном обращении выявляются метастазы в печени. Глюкагономы проявляются снижением веса, диабетом, расстройствами стула, стоматитом и дерматитом.

Возможны тромбозы, тромбоэмболии и психические нарушения.

Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов, результатов лабораторных и инструментальных исследований. При эндокринных карциномах определяют уровень серотонина в крови и 5-ГИУК в моче. При инсуломах проводят исследование крови на содержание глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида.

При глюкагономах выполняют анализ крови на глюкоген, при випомах – на вазоактивный интестинальный пептид, при гастриномах – на гастрин. Кроме того, план обследования больных с подозрением на нейроэндокринную опухоль включает в себя УЗИ органов брюшной полости, КТ и МРТ органов брюшной полости, ПЭТ, сцинтиграфию и эндоскопические исследования.

При подозрении на злокачественный характер опухоли осуществляют биопсию.

Радикальным методом лечения нейроэндокринной опухоли является ее оперативное иссечение в пределах здоровых тканей.

Для уменьшения клинических проявлений заболевания назначают симптоматическое лечение с использованием октреотида и других аналогов соматостатина. При быстром росте злокачественных новообразований показана химиотерапия.

Прогноз при нейроэндокринных опухолях

Прогноз зависит от типа, степени злокачественности и распространенности неоплазии. Средняя пятилетняя выживаемость больных эндокринной карциномой составляет 50%. У пациентов с карциноидным синдромом этот показатель снижается до 30-47%.

При гастриноме без метастазов до пяти лет с момента постановки диагноза удается дожить 51% больных. При наличии метастазов пятилетняя выживаемость пациентов с такой нейроэндокринной опухолью снижается до 30%.

Прогноз при глюкагономе неблагоприятен, однако средние показатели выживаемости точно не установлены из-за редкой встречаемости данного типа нейроэндокринной опухоли.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/neuroendocrine-tumor

Нейроэндокринные опухоли: лечение, прогноз, симптомы и классификация

Нейроэндокринные опухоли – так называется наименее распространённый, формирующийся на протяжении нескольких месяцев времени тип раковых опухолей, возникающих из нейроэндокринных клеток тела. Опасность подобного вида рака: часто опухоль обнаруживается, когда уже распространились метастазы.

Причина – новообразования развиваются медленно, без внешних проявлений до стадии метастазирования, тогда заболевание становится необратимым. По-другому болезнь называется – карциноид («скрытый убийца»).

Название применяют, когда заболевание поражает бронхи, лёгкие, образует нейроэндокринную карциному.

Часто у людей, заболевших карциноидом, проявляется синдром с соответствующим названием. Протекает следующим образом: у пациентов наблюдаются неприятные ощущения в животе, возникают проблемы с клапанами сердца, дыхательная система нарушает деятельность, начинается понос.

В редких случаях и без того редкой болезни (1 больной на 20 000) зафиксированы симптомы: язвы, сахарный диабет, проблемы с кожей и психикой, снижение веса, постоянное или временное чувство голода и судорожные приступы. Однако болезнь набирает обороты. Заболевших, по статистике, становится больше.

Сильнее подвержены патологии возрастные больные, преимущественно мужчины.

Важно отметить, что в зависимости от местонахождения раковой опухоли, заболеванием занимаются врачи таких специализаций: гастроэнтеролог, гепатолог, пульмонолог и другие.

Главный фундамент, в котором происходит развитие НЭО – нейроэндокринная клетка. Опухоли, развивающиеся в них, владеют редкой структурой и происхождением, а также степенью злокачественности. Больше клеток находится в дыхательных органах (25% случаев), желудочно-кишечном тракте (50% случаев), молочной, паращитовидной и предстательной железах.

Пока учёные не смогли установить, почему у пациентов возникает болезнь. Но разработана популярная версия, связанная с генетикой. Главный фактор, как считают учёные – предрасположенность. Благодаря исследованиям в области генетики объясняется появление подобных опухолей.

Главный симптом нейроэндокринных новообразований – карциноидный синдром. Заболевание развивается после распространения метастазов в печень. Симптоматика синдрома: проблемы с ЖКТ, сердечными клапанами, приливы расстройства дыхательной системы.

Разновидности нейроэндокринного рака

Если за основание классификации взять местонахождение, болезнь делится на 2 большие группы:

1. Бронхопульмональная нейроэндокринная опухоль. Место действия: бронхи, лёгкие. Это заболевание на фоне остальных занимает три процента.
2. Нейроэндокринные опухоли ЖКТ.

Классификация подобных новообразований.

• Эндокринные карциномы. Размещаются во всех органах пищеварительной системы кроме поджелудочной железы.
• Карциномы, местоположение – поджелудочная железа.

Глюкагонома. В 80% случаев у пациентов, испытывающих неполадки со здоровьем, обнаруживается указанная разновидность нейроэндокринной опухоли. Уже имеются распространившиеся метастазы в печень или кости, в редких случаях в лимфоузлы, яичники.

Четыре из пяти случаев считаются злокачественными. Чаще опухоль находят дерматологи, так как глюкагонома отрицательно воздействует на кожу. Состояние дермы ухудшается: кожный покров шелушится, меняется цвет.

Также симптомом заболевания признан сахарный диабет.

Випома. Редкий тип рака. Как показывает практика, люди с подобным диагнозом не живут. Главным симптомом становится понос. Он провоцирует дегидратацию организма, удаление полезных веществ.

В первом случае опухоли часто обнаруживают злокачественную природу, во втором случае – наоборот.

Инсулинома. Из-за неё в организм выделяется чрезмерное количество инсулина, приводя к развитию другого заболевания – гипогликемии. Местоположение – поджелудочный орган. Бывают доброкачественными и единичными, но порой возникает группа опухолей. Женщины более расположены к развитию этого вида рака, чем мужчины.

Соматостатинома. Чаще всего опухоль размещается в поджелудочной железе и немного реже в двенадцатиперстной кишке. Если в первом случае болезнь проходит в острой форме, развивается много симптомов, то во втором случае болезнь проходит заметно мягче.

Гастринома. По стандарту располагается в поджелудочной железе, желчном пузыре, печени и других местах. Она активизирует обильное выделение соляной кислоты, а это, в свою очередь, приводит к развитию язвы в тонкой кишке. Чаще всего злокачественна.

Мужчины предрасположены к появлению данного вида опухоли чаще, чем слабый пол. Часто обнаруживается у пациентов на стадии метастазирования. Распространяется гастринома единичными язвами. Однако может образовываться и гетерогенный сгусток.

Её возникновение учёные в области онкологии часто связывают с генетикой.

Как обнаружить нейроэндокринный рак и вовремя обратиться в больницу

Признаки, объясняющие, что возникла опухоль, всегда разные. Всё зависит от местоположения в организме.

Если место образования опухоли – органы дыхательной системы, у больного присутствует подобная симптоматика:

• кашель с выделением примеси мокроты и крови;
• одышка;
• ощущения боли в грудной клетке;
• резкая потеря в весе;
• отказ от еды.

Как только злокачественное новообразование начинает развитие, симптоматика будет напоминать стандартный бронхит, важно быстро заметить отличия.

Выросшая опухоль послужит причиной паралича гортанного нерва, а это приведёт к проблемам с функциями ротовой полости.

Поведение организма при появлении метастазов предсказать сложно. Это зависит от области распространения сгустков.

Если нейроэндокринная опухоль желудка разовьётся, она занимает классификацию по типу злокачественной карциномы.

Симптоматика инсулиномы:

• проблемы с концентрацией, запоминанием событий;
• головная боль;
• сложности с ориентацией во времени.

Причина болевых ощущений – недостаточное количество глюкозы в организме больного. Недостаточность глюкозы – неприятная вещь. Малое количество вещества может послужить причиной нежелательных ощущений:

• обильное выделение пота при малейших физических нагрузках;
• постоянно возобновляющееся ощущение голода;
• дрожь в руках и ногах, иногда доходящая до судорог;
• неравномерное биение сердца.

Если нейроэндокринные опухоли образовались у пациента в области желудочно-кишечного тракта, больной воспринимает последствия:

• регулярное возникновение чувства жара;
• периодически возникающая диарея;
• боль в животе;
• сложности с органами дыхательной системы;
• проблемы с кожей.

Случаются и нестандартные проявления нейроэндокринных образований. К примеру, спазмы в бронхах, сильная слезоточивость, периодически возникающие головные боли.

Если у пациента образуется соматостатинома, часто больной ощущает негативные последствия:

• во время стула также выделяется жир;
• развитие сахарного диабета в лёгкой форме;
• возникновение болевых ощущений в области живота;
• увеличивается вероятность появления камней в желчном пузыре;
• интоксикация организма;
• повышенное потоотделение.

Если причина ракового новообразования – випома, у больного появятся симптомы:

• Возникновение эндокринной холеры. Данное заболевание характеризуется частым поносом. Если больной постоянно принимает пищу, то может терять в этом состоянии до 4 литров веществ организма. Если же у человека с данным заболеванием отсутствует постоянный рацион – потеря будет составлять до полутора литров.
• Возникновение неприятных ощущений в области живота.
• Покраснения на коже.
• Неполадки с психическим здоровьем.

При возникновении у больного гастриномы появится однозначная симптоматика:

• Возникновение язв, у которых отсутствует реакция на соответствующее лечение. Это может привести к смерти при возникновении кровотечения в органе ЖКТ.
• Неприятные ощущения в области живота.
• Жжение в груди.
• Изматывающий организм понос.

Глюкагонома вызывает следующие симптомы:

• У больного может начаться некролитическая миграционная эритема кожных покровов. Эта болезнь протекает так: формируются покраснения, которые превращаются в пятна, затем в папулы, ну и наконец, в пузыри неприятного вида. Постепенно пузырьки сами лопаются и из-за них могут возникнуть кожные заболевания: экзема, лишай, кератоз, вплоть до некроза.
• Частое возникновение болезней полости рта.
• Полное изменение вида и цвета языка.
• Возникновение диабета, протекающего в лёгкой форме.
• Резкое снижение веса.

Когда рак достигает апогея, местоположение уже не влияет на симптомы у пациентов. После начала опухолевой интоксикации больные переживают подобные вещи:

• увеличение температуры тела до 39 градусов;
• интоксикация организма;
• полная потеря аппетита;
• желание спать днём, но отсутствие этого желания ночью;
• постоянная депрессия;
• повышенное потоотделение у больного;
• в некоторых местах кожа становится синей;
• снижение защитных свойств иммунитета.

Стандартная симптоматика

Если рассматривать нейроэндокринные опухоли, в списке указаны часто встречающиеся признаки развития НЭО в организме, независимо от местоположения.

• Интоксикация организма.
• Повышенное давление.
• Резкое сокращение или повышение веса тела без весомых причин.
• Обильное потоотделение при малейших нагрузках.
• Необоснованное чувство паники или тревоги.
• Неровное сердцебиение.
• Регулярные головные боли.
• Рост температуры.
• Красные высыпания на коже.
• Отсутствие аппетита.
• Ухудшение зрения.
• Проблемы желудочно-кишечного тракта.
• Дрожь в конечностях.

Опасное ухудшение

Иногда возникает осложнение эндокринных опухолей – карциноидный криз. Данный процесс может происходить на фоне биопсии, проведённой операции, сильного стресса. Однако изредка возможна ситуация, когда ухудшение происходит без воздействия внешних факторов, само собой.

Во время этого состояния у больного начинаются сильные спазмы в бронхах, ярко-выраженное аритмичное биение сердца, на порядок снижается давление. Карциноидный криз смертельно опасен для пациента, поэтому если больной оказывается в таком состоянии, требуется неотложная врачебная помощь.

Методы лечения нейроэндокринных опухолей

Перед лечением по стандарту проводится диагностика организма. Во время неё проводятся клинические испытания.

Анализы

В первую очередь проверяется концентрация 5-ГИУК в моче и серотонина в крови. Ещё кровь проверяется на количество C-пептида, инсулина, проинсулина и глюкозы. Если выяснилось, что у больного глюкагонома, то проверяют наличие соответствующего вещества – гликогена, при появлении подозрения на гастриному – смотрят содержание гастрина.

Больные с подозрением на подобные заболевания должны проходить УЗИ, томографию, МРТ, МПЭ и ряд других диагностирующих процедур. Если присутствует вероятность, что анализируемая опухоль – злокачественная, проводят биопсию.

Лечение

Выделяют два метода лечения нейроэндокринных опухолей:

1. Операция. Это действенный способ при возникновении карционом. Здесь за дело берётся хирургия. Хирурги проводят вскрытие поражённого участка и пытаются удалить обнаруженные там раковые новообразования. Однако часто окончательно вырезать появившиеся опухоли не представляется возможным. Это связанно либо с большим количеством новообразований, либо образования развились в укромном месте, и хирургам сложно добраться с помощью инструментов, либо болезнь достигла стадии метастазирования, и операция уже не поможет.
2. Терапия. Если операция недоступна либо не изменит ситуацию по причинам, указанным выше, проводится терапия с использованием соматостатина. Когда подобное лечение не приносит плоды либо заболевание развивается слишком быстро, пациентам назначается серьёзное, опасное, но действенное лечение с использованием препаратов химиотерапии.

Как выносится прогноз медиками, на чем строится

Необходимая информация: медицинский прогноз основывается на трёх моментах:

• уровень злокачественности новообразования;
• тип опухоли;
• стадия распространения болезни.

Половина носителей поставленного диагноза нейроэндокринной опухоли проживают пять лет. Треть заболевших карциноидным синдромом проживает такое количество времени, остальных смерть настигает раньше. Если отсутствует процесс метастазирования, больше половины проживает минимум 5 лет после обнаружения болезни.

Если распространение метастазов произошло, то жизнь продолжается в течение ближайших пяти лет у трети заболевших. Глюкагонома недостаточно изучена, так как встречается крайне редко, поэтому средний срок жизни у людей с данным заболеванием установить трудно.

Но учёные-онкологи вывели неутешительную информацию о глюкагономе: человек с данным заболеванием не живет.

Как не стать жертвой нейроэндокринной опухоли

Трудно дать конкретный ответ, потому что работающей профилактики не разработано. Учёные-онкологи не изобрели волшебных «чудо-таблеток», помогающих исцелиться либо предотвратить болезнь. Полагается почаще проходить медобследования: посещать гастроэнтеролога, выполнять анализ крови, проходить флюорографию.

Единственный способ уменьшить вероятность появления нейроэндокринных новообразований – отказ от курения. По статистике, в 90% случаев эндокринные опухоли находят у заядлых курильщиков. Чтобы предотвратить возникновение подобной онкологии и других заболеваний, необходимо вести здоровый образ жизни.

Ученые, работающие в области онкологии, дают рекомендации, чтобы свести вероятность развития раковых клеток к минимуму, необходимо исключить или смягчить данные процессы:

• нарушение в работе иммунитета, эндокринной системы;
• нахождение в среде с внешними токсическими раздражителями;
• постоянные стрессы;
• вредные привычки: частое употребление алкоголя, табакокурение;
• инфекционные вирусные заболевания;
• нахождение под влиянием радиации;
• хронические болезни желудочно-кишечного тракта.

Источник: https://onko.guru/termin/nejroendokrinnye-opuholi.html