Лейомиосаркома матки с метастазами

Лейомиосаркома: симптомы, прогноз после удаления, стадии и методы лечения

Лейомиосаркома – это злокачественная опухоль, которая формируется из мышечной ткани. Прогрессируя, вовлекает в злокачественный процесс соседние органы. Новообразование мягких тканей прогрессирует быстро, распространяет метастазы.

В группу риска входят люди среднего и пожилого возраста. У молодых лиц заболевание встречается редко. Несмотря на высокий уровень раковых клеток, опухоли плохо определяются.

Среди возможных патологий чаще встречается лейомиосаркома матки. Рак может поражать органы ЖКТ, мочеполовую систему и другие органы, состоящие из мышечной ткани. Заболеванию подвержена кожа. Диагноз устанавливается при инструментальном и гистологическом исследованиях мягких тканей. По МКБ-10 заболевание имеет код С49.9.

Этиология болезни

Заболевание начинает развиваться из доброкачественных новообразований. Например, его провоцируют миома матки или лейомиома кожи. При лечении доброкачественных процессов риск возникновения рака снижается.

Радиационное влияние провоцирует рост опухолевых клеток. Они могут образовываться после применения лучевой терапии для борьбы с другим злокачественным процессом. Лейомиосаркома развивается годами, поэтому больной не обращается за квалифицированной помощью на первых стадиях болезни.

Причины злокачественного образования:

• Наследственные факторы.
• Мышечные травмы.
• ВИЧ и СПИД.
• Работа с ядохимикатами.
• Беспорядочное питание.
• Патологические процессы в органах желудочно-кишечного тракта. Например, кишечный колит.
• Проживание в экологически загрязнённых районах.
• Употребление алкоголя.

Классификация лейомиосаркомы и её стадии

Для заболевания характерны 4 стадии развития:

• При IA стадии новообразование достигает 5 см. Исключено метастазирование.
• При стадии IB размер тела опухоли превышает 5 см. Атипичные клетки не диссимилируют, вторичные очаги отсутствуют.
• Для II стадии характерно врастание опухоли свыше 5 см в соседние органы. Метастазов нет.
• III стадия обусловлена образованием любого размера, которая поражает регионарные лимфатические узлы.
• Опухоль на IV стадии охватывает крупный участок. Метастазы распространяются по организму.

Типы лейомиосаркомы:

1. Высокодифференцированная (g1) – болезнь протекает медленно, метастазирование происходит крайне редко. Лечение даёт положительный прогноз. Встречается редко.
2. Низкодифференцированная (g2) – наиболее частый рак с высокой степенью злокачественности. Происходит активное метастазирование и быстрый рост новообразования. Вылечивается крайне редко.

Разновидность заболевания

Распространение опухоли происходит по всем органам, в тканях которых присутствует мышечный компонент.

Лейомиосаркома матки

Патология поражает миометрий (по МКБ-10 код C54.2). Подвержены раку женщины с начинающимся климаксом. Заболевание не имеет симптомов на ранних стадиях. Быстро развивается с прогрессирующим метастазированием.

Новообразование достигает крупного размера, происходит тромбоз сосудов. У молодых представителей слабого пола наблюдается нарушение менструального цикла и спонтанные маточные кровотечения. При менопаузе необоснованные кровотечения могут свидетельствовать о различных видах рака.

На УЗИ органов малого таза определяются нечёткие контуры узла опухоли. Патология требует оперативного вмешательства. При вскрытии хирург может не отличить границы поражённой ткани и здоровой. После удаления органа вместе с опухолью повышается прогноз на выживаемость пациентки. Также он зависит от стадии развития рака, на которой проведено лечение.

Поражение органов ЖКТ

К признакам возникновения патологических процессов относят:

• Отсутствие аппетита.
• Частичный или полный отказ от еды.
• Диспепсию.
• Потерю веса вплоть до анорексии.
• Боли в животе.

Желудок подвергается перфорации, как и другие полые органы. Развивается непроходимость кишечника. В кале присутствует кровь и гной.

При прободении желудка желудочный сок активно разъедает слизистую оболочку, и содержимое проникает в брюшную полость. Развивается перитонит.

Рак вульвы

Опухоль представлена поверхностным узлом с язвой в центре. При прикосновении отмечается боль. Соединение нескольких узлов встречается редко и считается тяжёлым случаем.

Распространяется глубоко во влагалище. Характерен активный рост метастазов. Удаляется хирургическим путём. Возникает повторно.

Лейомиосаркома мошонки

В области органа вырастает крупное уплотнение. Со временем начинает кровоточить. Через повреждённую ткань проникают инфекции. Прогрессируя, новообразование затрагивает лимфатическую систему. Лимфоузлы увеличиваются и болят. Отекают нижние конечности. Нарушается гормональный фон и отсутствует половое влечение.

Злокачественная патология кожных покровов

Новообразование возникает в области расположения потовых желёз с волосяным покровом. Уплотнение возвышается над кожей, демонстрирует синий цвет и болезненно реагирует на прикосновения. Опухоль неподвижна.

Характерные места развития: голова, лицо, шея.

Рак мочевого пузыря

Отмечается боль в лобковой зоне, частые мочеиспускания, наличие крови в моче. Метастазирование в соседние ткани начинается быстро.

Онкологическое поражение конечностей

Заболеванию подвергается любая мышца ног и рук. Онкологический процесс протекает бессимптомно долгое время. Диагностируются только последние стадии рака. Возникает отёк тканей и боль при пальпации. Опухоль начинает кровоточить. Метастазы затрагивают лёгочную ткань, редко проникают в кости и печень.

Злокачественное повреждение мягких тканей

Очаг развивается в глубоких слоях кожи. Новообразование круглое, достигает крупных размеров. Новообразованный участок гладкий на ощупь. Метастазирование начинается быстро без сопутствующих симптомов. До терминальной стадии рака больной не знает о своём состоянии.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства

Опухоль подвижна. Провоцирует уплотнение брюшной стенки. Необоснованная утомляемость, повышение температуры и другие симптомы недомогания возникают на фоне:

• Недостаточного кровоснабжения органов брюшины.
• Поражения печени и возникновения асцита.
• Давления опухоли на позвоночник. Возникает боль, при ходьбе распространяющаяся на заднюю поверхность бедра.
• При поражении нижней полой вены отекает живот и нижние конечности.

Рак молочной железы

В груди под кожей возникает плотная опухоль. Развивается стремительно, достигает крупных размеров, причиняет сильную боль. На поверхности новообразования появляется незаживающая язва. Клетка опухоли атипична, распространяется по всем органам и тканям.

Большинство больных страдают от вторичных онкологических процессов.

Лейомиосаркома костей

Заболевание возникает на фоне развития метастазов из мягких тканей, носит вторичный характер. Поражает сосудистую сетку внутри кости. Не возникает самостоятельно.

Симптоматика болезни

Лейомиосаркома длительное время не проявляется. Тревожные сигналы – появления уплотнений. Распознать заболевание внутренних органов на ранней стадии самостоятельно невозможно.

По мере роста опухоли возникают тупые болевые ощущения. Зона поражения изменяет цвет, повышается местная температура, увеличиваются вены.

Обнаружение заболевания

Пациенты проходят лабораторные исследования крови и мочи. Детальная диагностика рака проводится инструментальными методами. Рекомендовано проведение УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ, рентгенографии и эндоскопии. При подозрении рака матки назначают кольпоскопию.

Для точного подтверждения ракового процесса проводят гистологическое исследование поражённых тканей органов.

Способы лечения лейомиосаркомы

В зависимости от стадии заболевания назначают методику лечения:

• Хирургическое вмешательство позволяет удалить весь очаг либо его часть. В мягких тканях и лимфоузлах метастазы поддаются иссечению. При поражении матки последними стадиями заболевания удаляют орган, придатки и лимфоузлы.
• Лучевое облучение препятствует разрастанию опухоли и уменьшает её объёмы. После операции данная терапия убивает атипичные клетки.
• Химиотерапия считается дополнительным методом лечения. Препараты уничтожают оставшиеся раковые клетки, метастазы и препятствуют возникновению рецидивов.
• Высокоинтенсивная фокусированная ультразвуковая абляция – новейший метод в борьбе с лейомиосаркомой в гинекологии и урологии. УЗ волны проникают к поврежденному органу через кожу и действуют только на очаг. Фесенко Д.В. совместно с другими специалистами доказал эффективность данного метода.

После прохождения лечения важен восстановительный этап. Врач делает назначения индивидуально. Действия направляются на исключение возникновения осложнений и рецидива опухоли.

Источник: https://onko.guru/zlo/lejomiosarkoma.html

Лейомиосаркома матки: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Лейомиосаркома матки – это редкое злокачественное образование тела матки, которое возникает из мышечной ткани (миометрия). Заболевание может развиться примерно у 1-5 из каждых 1000 женщин, у которых ранее была диагностирована миома.

Средний возраст пациентов варьируется в диапазоне от 32 до 63 лет. Большинство случаев заболевания наблюдается у женщин старше 50 лет. По сравнению с другими видами онкологических процессов в матке этот вид рака является наиболее агрессивным.

Лейомиосаркома матки составляет до 2 % всех злокачественных опухолей матки.

Онкология в гинекологии встречается ежегодно. Чаще заболеваниям рака подвержены женщины репродуктивного возраста. У многих пациентов с лейомиосаркомой в анамнезе встречаются и другие гинекологические болезни. У 75 % больных рак сочетается с миомой матки.

Эпидемиология

Ежегодно примерно у шестерых из миллиона женщин диагностируют лейомиосаркому матки.

Заболевание часто обнаруживают случайно, когда женщина проходит процедуру гистерэктомии (удаление матки) из-за большого размера или количества миом. Обнаружить развитие онкологического процесса до операции довольно трудно.

Это объясняется тем, что у большинства женщин несколько миоматозных узлов. А для постановки диагноза необходимо проводить биопсию каждого из них.

Причины

Точная причина возникновения лейомиосаркомы тела матки неизвестна. Онкологический процесс часто возникает спонтанно, без видимых оснований. Исследователи предполагают, что некоторые факторы способствуют возникновению определенных типов рака. К ним относят:

• генетические и иммунологические аномалии;
• факторы окружающей среды (например, воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующее излучение);
• лишний вес;
• стресс.

У людей с раковыми заболеваниями, включая лейомиосаркому, злокачественные новообразования могут развиться из-за аномальных изменений в структуре и расположении определенных клеток, известных как онкогены или гены-супрессоры. Первые контролируют рост клеток, вторые – их деление и гибель.

Конкретная причина изменения этих генов неизвестна. Однако исследования показывают, что аномалии ДНК (дезоксирибонуклеиновая кислота), которая является носителем генетического кода организма, являются основой клеточной злокачественной трансформации.

Эти аномальные генетические изменения могут произойти спонтанно по неизвестным причинам и в редких случаях могут быть унаследованы.

Возникновение лейомиосаркомы может быть связано со специфическими генетическими и экологическими факторами риска. Некоторые наследственные состояния, протекающие в семьях, могут увеличить риск развития заболевания. К этим расстройствам относятся:

• Синдром Гарднера – редкое наследственное заболевание, характеризующееся появлением аденоматозных полипов в кишечнике, множеством кожных поражений и остеом костей черепа.
• Синдром ли-Фраумени – редкое заболевание с наследственной патологией. Характеризуется развитием ракового заболевания из-за мутаций в гене, отвечающего за развитие злокачественного процесса в организме.
• Синдром Вернера (или прогерия) – заболевание, выражающееся в преждевременном старении.
• Нейрофиброматоз – состояние, характеризующееся изменением окраски кожи (пигментация) и появлением опухолей на коже, в мозге и других частях тела.
• Синдромы иммунной недостаточности (ВИЧ, первичный, вторичный иммунодефицит). Нарушения иммунной системы, появившиеся вследствие определенных причин. Например, поражение вирусом, кортикостероидами, излучением и так далее.

Точная связь между лейомиосаркомой и этими расстройствами не обнаружена.

Признаки и симптомы

Симптомы лейомиосаркомы матки варьируются в зависимости от точного расположения, размера и прогрессирования опухоли. У многих женщин заболевание протекает бессимптомно.

Наиболее распространенным признаком злокачественного процесса являются аномальные кровяные выделения во время климакса.

Необычные выделения выступают важным фактором, который может указывать не только на лейомиосаркому матки, но также и на другие гинекологические болезни.

Общие симптомы, связанные с онкологическим заболеванием, заключаются в появлении чувства недомогания, усталости, озноба, повышении температуры и потери веса.

Признаки и симптомы лейомиосаркомы матки могут включать:

• Вагинальные кровотечения.
• Образование в тазовой области, которое можно определить на ощупь. Наблюдается в 50 % случаев.
• Боль внизу живота отмечается примерно в 25 % случаев. Некоторые опухоли очень болезненны.
• Необычное чувство распирания и давления в тазовой области. В некоторых случаях отмечается выпирание опухоли.
• Влагалищные выделения.
• Увеличение нижней части живота.
• Учащенное мочеиспускание вследствие компрессии/давления опухоли.
• Боль в пояснице.
• Болезненные ощущения во время полового акта.
• Кровоизлияние. Кровотечение может возникнуть при опухолях больших размеров.
• Инфаркт. Кровоизлияние в опухоли может привести к отмиранию тканей.

Лейомиосаркома матки может распространяться локально и в другие области тела, особенно в легкие и печень, часто вызывая опасные для жизни осложнения. Заболевание имеет тенденцию к рецидиву более чем в половине случаев, иногда в течение 8-16 месяцев после установки первоначального диагноза и начала лечения.

Постановка диагноза

Для диагностики лейомиосаркомы матки проводят гистологическое исследование. Осмотр фиброзной ткани является ключевым диагностическим аспектом, отличающим злокачественную лейомиосаркому от доброкачественной – лейомиомы. Для оценки размера, расположения, прогрессирования опухоли назначается дополнительное обследование. Например:

При КТ-сканировании используется компьютер и рентгеновские лучи для создания пленки, показывающей поперечные сечения определенных структур тканей. МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечного сечения отдельных органов и тканей организма. Во время ультразвукового обследования отраженные звуковые волны создают образ матки.

Также могут быть проведены лабораторные исследования и специализированная диагностика для определения возможной инфильтрации регионарных лимфатических узлов и наличия отдаленных метастазов.

Стадии заболевания

Одна из самых больших проблем, связанных с диагностикой рака, заключается в том, что рак метастазирует (распространяется) за пределы своего первоначального местоположения. Стадия обозначается числом от 1 до 4. Чем оно выше, тем больше рак распространился по всему телу. Эта информация необходима для планирования правильного лечения.

Различают следующие стадии лейомиосаркомы матки:

• Стадия I – опухоль располагается только в матке.
• Стадия II – рак распространяется на шейку матки.
• Стадия III – рак выходит за пределы матки и шейки матки, но все еще находится в тазу.
• Стадия IV – рак метастазирует за пределы таза, включая мочевой пузырь, живот и пах.

Лечение

Лейомиосаркома матки является редким, но клинически агрессивным злокачественным заболеванием. Выбор тактики лечения осуществляется в зависимости от различных факторов, таких как:

• первичное расположение опухоли;
• стадия заболевания;
• степень злокачественности;
• размер опухоли;
• скорость роста клеток опухоли;
• операбельность опухоли;
• распространение метастазов на лимфатические узлы или другие органы
• возраст и общее состояние здоровья пациента.

Решения, касающиеся использования конкретных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами медицинской комиссии после тщательной консультации с пациентом, а также исходя из особенностей данного случая.

Хирургия

Основной формой лечения лейомиосаркомы тела матки является удаление всей опухоли и любой пораженной ткани. Обычно проводится полное хирургическое удаление матки (гистерэктомия). Удаление маточных труб и яичников (двусторонняя сальпинго – оофорэктомия) может быть рекомендовано для женщин, находящихся в периоде менопаузы, а также при наличии метастазов.

После удаления матки последствия для организма заключаются в прекращении регулярных менструальных кровотечений. Это означает, что женщина больше не сможет иметь детей.

Но так как маточные лейомиосаркомы обычно встречаются у женщин в старшем возрасте, удаление матки после 50 лет не должно стать проблемой. Обычно женщины уже имеют детей или больше не планируют беременность.

Помимо потери функции деторождения, после удаления матки последствия для организма могут выражаться в следующих симптомах:

• потеря сексуального влечения;
• нарушение гормонального фона;
• психологические расстройства;
• появление выделений;
• боль;
• слабость.

Лечение пациентов с метастатическим и/или рецидивирующим заболеванием должно определяться на индивидуальной основе. Наилучшим вариантом является полное удаление опухоли. Однако это не всегда возможно. Пациенту необходимо регулярно проходить осмотр для предупреждения рецидива.

Химиотерапия и лучевая терапия

После хирургического вмешательства назначается медикаментозное лечение в комбинации с химиотерапией и лучевой терапией. В некоторых случаях лучевую терапию можно использовать перед операцией для уменьшения размера опухоли. При 3 и 4 стадиях она не всегда дает положительный результат.

Для уничтожения клеток опухоли врач назначает специальные лекарства в виде таблеток или инъекций. Также могут использоваться некоторые комбинации химиотерапевтических препаратов. В настоящее время проводятся исследования по разработке новых химиотерапевтических комбинаций, которые могут оказаться полезными при лечении лейомиосаркомы.

Возможные осложнения

Лейомиосаркома – это разновидность саркомы мягких тканей. До, во время и после диагностики и лечения опухоли матки могут возникнуть следующие возможные осложнения:

• Стресс, беспокойство, апатия из-за рака матки.
• Тяжелые и длительные менструальные кровотечения могут привести к анемии.
• Опухоль может подвергаться механическим повреждениям, таким как скручивание, что может привести к мучительной боли. Известно, что полиповидные опухоли в некоторых случаях вызывают выпадение шейки матки.
• Некоторые опухоли увеличиваются до больших размеров и даже выпячиваются из матки, поражая прилегающие репродуктивные органы.
• Рак может распространяться в любом направлении, даже на региональном уровне. Он может поражать желудочно-кишечный тракт или мочевыводящие пути.
• Задержка в постановке диагноза может привести к распространению метастазов.
• Метастазы на ранних стадиях лейомиосаркомы матки возникают из-за высокой васкуларности (кровоснабжение) матки. Как правило, в первую очередь обычно страдают легкие.
• Опухоль может также отрицательно повлиять на прилегающие/окружающие структуры, такие как нервы и суставы, что приводит к дискомфорту или потере чувствительности.
• Побочные эффекты химиотерапии и радиации.
• Сексуальная дисфункция может возникнуть как побочный эффект хирургии, химиотерапии или лучевой терапии.
• Рецидив опухоли после неполного хирургического удаления.

Лейомиосаркома матки. Прогноз

Основным видом лечения для пациентов с лейомиосаркомой, диагностированной впервые, является хирургическое удаление матки и шейки матки.

Примерно у 70-75 % пациентов заболевание диагностируют на 1-2 стадиях, когда рак еще не распространился за пределы органа. 5-летняя выживаемость составляет всего 50 %.

У женщин с метастазами, распространившимися за пределы матки и шейки матки, прогноз крайне неблагоприятный.

Для оценки состояния пациента специалисты используют следующие характеристики онкологической опухоли:

• размер;
• скорость деления клеток;
• прогрессирование;
• расположение.

Несмотря на полное хирургическое удаление и наилучшие доступные методы лечения, примерно у 70 % пациентов может развиться рецидив в среднем через 8-16 месяцев после первоначального диагноза.

После лечения

При гинекологических болезнях, осложненных онкологией, назначается гистерэктомия. Эта вынужденная мера направлена на сохранение жизни пациентки. Послеоперационный период после удаления матки заключается в наблюдении и соблюдении пациентом всех рекомендаций. Например:

• ограничение физической и сексуальной активности в течение 6 недель;
• ношение бандажа;
• отдых и сон;
• не пользоваться тампонами;
• не посещать бани, бассейны, пользоваться душем.

Как часто нужно проходить гинеколога? Осмотры рекомендуется осуществлять каждые 3 месяца на протяжении первых трех лет после постановки диагноза. Компьютерная томография проводится каждые полгода-год для контроля. При появлении любых необычных симптомов в послеоперационном периоде после удаления матки следует немедленно обратиться к врачу.

Куда обратиться?

Лечением лейомиосаркомы тела матки занимаются врачи-онкогинекологи. И, нужно сказать, достаточно успешно. Одним из ведущих научных и лечебно-профилактических учреждений по заболеваниям рака в нашей стране является Онкологический центр имени Герцена в Москве.

Клиника осуществляет широкий спектр современных методов исследования и лечения онкологических заболеваний, в том числе и рака матки. Злокачественные опухоли женских половых органов занимают особое место в онкологии. Именно такие гинекологические болезни чаще всего встречаются у женщин. Что поделать, это бич современного общества.

Ежегодно в Онкологическом центре имени Герцена в Москве специализированную медицинскую стационарную помощь оказывают более 11 тысячам пациентов.

В заключение

Лейомиосаркома тела матки – редкая опухоль, которая составляет только от 1 % до 2 % от всех злокачественных новообразований матки. По сравнению с другими типами рака матки, это опухоль агрессивна и связана с высокими темпами прогрессирования, рецидива и смертности.

Лечение злокачественных новообразований в основном осуществляется путем хирургического вмешательства и дополнительных лечебных мероприятий, которые включают лучевую терапию и химиотерапию. Прогноз лейомиосаркомы матки в основном зависит от стадии рака и других факторов.

Медицинские центры и больницы, специализирующиеся на саркомах, проводят исследования новых методов лечения людей с саркомами мягких тканей, включая новые химиотерапевтические препараты, новые комбинации лекарств и различные биологические методы лечения, которые включают иммунную систему в борьбу с раком.

Источник: https://FB.ru/article/394752/leyomiosarkoma-matki-prichinyi-simptomyi-diagnostika-lechenie-prognoz

Саркома матки

Саркома матки — это злокачественная неэпителиальная опухоль, которая развивается из стромы слизистой оболочки, мышечной и соединительной ткани миометрия, незрелых клеточных элементов, мезенхимальных клеток, гетеротопических эмбриональных зачатков.

Саркомы матки составляют 2 – 6 % злокачественных новообразований матки и менее 1 % злокачественных опухолей гениталий.

В течение последних 30 лет заболеваемость саркомой матки не менялась. По статистике, в мире на 1 млн. женщин выявляется 8 случаев заболевания. В США – 17,1 на 1 млн. женского населения.

В структуре сарком женских половых органов преобладают гладкомышечные опухоли – лейомиосаркомы — 41,4%, на долю эндометриальных стромальных сарком приходится 15%.

Методов ранней диагностики сарком нет

Существующие в настоящее время методы позволяют установить диагноз саркомы до операции лишь у трети больных.

Саркомы матки, так же как и рак эндометрия, чаще встречаются в климактерическом периоде. Средний возраст больных саркомами – 50 лет.

Эндометриальная стромальная саркома (далее ЭСС) составляет 0,2% злокачественных новообразований матки, 10-45% сарком матки. Этиология и патогенез не установлены.

Факторы риска возникновения ЭСС

1. позднее наступление менструаций, первых родов;
2. наличие в анамнезе спонтанных абортов и многочисленных искусственных абортов;
3. поздняя менопауза,
4. проведение ЛТ на область малого таза.

У больных ЭСС низкой степени злокачественности миома отмечалась в 58% случаев, нарушения углеводного и жирового обмена выявлены у 32% пациентов.

Пациентки с недифференцированной ЭСС не имеют обычных факторов риска рака эндометрия. 5 — летняя выживаемость при недифференцированной саркоме матки составляет 25-30%. При ЭСС с НЗ – 85,8%. Отдаленные метастазы недифференцированной саркомы матки наблюдаются у 20-30% больных. Метастазы в забрюшинных лимфатических узлах, яичниках, большом сальнике (20%, 19,6%, 22%).

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома (далее ЛМС) составляет 1 – 1,3% злокачественных новообразований матки, 25 – 60% сарком матки. В среднем 5 – летняя общая выживаемость колеблется от 18,8 до 65% для всех стадий, от 52 до 85% — для I стадии.

Невысокая частота возникновения ЛМС матки затрудняет проведение рандомизированных исследований, поэтому многие вопросы прогноза и лечения до сих пор остаются открытыми.

Методы лечения, направленные только на первичную опухоль не предупреждают гематогенное метастазирование. Прогрессирование наблюдается у 45 – 73 % больных ЛМС матки.

Более 80% рецидивов и метастазов локализуются вне малого таза.

Чем саркома отличается от рака тела матки?

Рак тела матки – это злокачественная опухоль, развивающаяся из поверхностного цилиндрического эпителия желез эндометрия, саркома развивается из неэпителиальных элементов стромы, мышечных и соединительнотканных элементов матки.

Как классифицируется саркома?

Согласно морфологической классификации 2003 года саркомы матки подразделяются:

1. Эндометриальные стромальные опухоли 1.1 Эндометриальная стромальная саркома – злокачественная опухоль, состоящая из неопластических клеток, напоминающих строму эндометрия в фазе пролиферации;    1.2 Стромальный узелок; 1.3 ЭСС низкой степени злокачественности;

   1.4 Недифференцированная саркома матки.

2. Гладкомышечные опухоли с неопределенным злокачественным потенциалом;
3. Лейомиосаркома;
4. Смешанные: эндометриальная стромальная саркома и гладкомышечные опухоли;
5. Недифференцированная эндометриальная саркома;
6. Другие мягкотканые опухоли.

По степени дифференцировки делятся:

1. низкодифференцированные (состоят из незрелых клеток, в строме большое количество сосудов). К ним относятся кругло-, веретено-, гиганто-, полиморфноклеточные саркомы и редко встречающиеся лимфосаркома, альвеолярная саркома, меланосаркома;
2. умереннодифференцированные;
3. высокодифференцированные (состоят из более зрелых клеток. К ним относятся мышечно-клеточные и фибропластические саркомы).

 
По классификации NCCN 2008 года саркомы тела матки подразделяются:

1. эндометриальная стромальная саркома (ESS);
2. недифференцированная саркома (HGUD) (включена high-grade эндометриальная стромальная саркома, и группа редких опухолей;
3. фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, ангиосаркома, липосаркома, хондросаркома и т.д.);
4. лейомиосаркома (LMS).

Классификацию сарком тела матки по стадиям 2009 года (FIGO) см. раздел «Алгоритмы диганостики и лечения злокачественных новообразований».

Какие симптомы должны насторожить женщину или когда необходимо внеочередное обращение к гинекологу?

Клинические проявления заболевания зависят от локализации и скорости роста опухоли.

При субмукозных узлах (опухоль растет в полость матки) появляются патологические, межменструальные кровянистые выделения, вплоть до кровотечения, боли внизу живота, бели.

При интрамуральном (внутристеночном) расположении опухоль может протекать бессимптомно, реже отмечаются боли внизу живота, ациклические кровотечения.

При субсерозном росте опухоли (в направлении брюшной полости) клинические проявления могут отмечаться со стороны соседних с маткой органов: при давлении на стенку мочевого пузыря – дизурические расстройства, вплоть до острой задержки мочи, при давлении на стенку прямой кишки – запоры, чувство неполного опорожнения при акте дефекации.

Развитие опухолевого процесса может сопровождаться общими симптомами:

• слабостью;
• потерей массы тела;
• анемией;
• длительным субфебрилитетом.

Могут ли вышеуказанные симптомы встречаться при доброкачественных заболеваниях матки?

Да. Большинство вышеперечисленных симптомов характерны так же для фибромиомы матки, занимающей среди новообразований женских половых органов первое место по частоте.

Лейомиома матки

Лейомиома матки – наиболее часто встречающаяся мезенхимальная доброкачественная опухоль у женщин.

Для большинства больных миомой характерна гиперэстрогения. Опухоль развивается из гладкомышечных клеток, характеризуется увеличением матки, ее деформацией миоматозными узлами, меноррагией и т.д.

Встречается у 25 – 30 % женщин старше 35 лет, у 30 – 35 % женщин, достигших пременопаузального возраста.

Миоматозные узлы могут располагаться субсерозно (под серозным покровом матки), интерстициально (в толще мышцы) и субмукозно (под слизистой оболочкой).

Лейомиома состоит из гладких мышечных волокон, при преобладании соединительной ткани, называется фибромиомой, при атрофии мышечных волокон называется фибромой.

Кровотечения, расстройства менструального цикла наблюдаются чаще при субмукозных и интрамуральных миоматозных узлах.

Миомы могут протекать и бессимптомно, достигая больших размеров. Такие опухоли выявляются самостоятельно женщиной в виде опухоли внизу живота или врачом при профосмотре.

Диагностика миомы

Для первичной диагностики миомы используются:

1. гинекологическое исследование;
2. трансвагинальное и трансабдоминальное УЗИ;
3. гистероскопия;
4. раздельное диагностическое выскабливание;
5. в последующем осуществляется диспансерное наблюдение в динамике.

Какие методы диагностики сарком используются?

Установить диагноз саркомы матки на основании анамнеза, клинических данных не представляется возможным. Заподозрить данную опухоль можно на основании cовокупности следующих симптомов:

1. рост опухоли в менопаузе;
2. кровотечения или кровянистые выделения в пре- и постменопаузе в сочетании с увеличением размеров матки;
3. кахексия, анемия не связанная с маточным кровотечением, нарастающая слабость;
4. быстрый рост опухоли матки в любом возрасте;
5. развитие опухоли в культе шейки матки после надвлагалищной ампутации матки.

Сбор анамнеза и физикальное обследование, включающее осмотр наружных половых органов, исследование влагалища и шейки матки в зеркалах, бимануальное влагалищное исследование позволяют заподозрить злокачественную опухоль гениталий. Гинекологический осмотр позволяет определить наличие увеличенной бугристой матки, рождающихся фиброматозных узлов, метастатических образований во влагалище.

Ультразвуковое исследование при миоме

Наиболее распространенный метод диагностики и последующего наблюдения при миоме матки, который позволяет определить локализацию, величину узлов, деформацию полости матки, патологические изменения эндометрия.

Роль УЗИ в распознавании сарком ограничена, поскольку четких акустических признаков саркома не имеет.

Однако увеличение размеров опухоли при контрольном исследовании (увеличение опухоли за год на величину, соответствующую 5-недельному сроку беременности, считается быстрым ростом опухоли), изменение структуры фиброматозного узла в сочетании с клиническими проявлениями в перименопаузе и в постменопаузе является показанием к хирургическому лечению. УЗИ исследование так же позволяет оценить состояние соседних органов и регионарных лимфоузлов.

Аспирационная биопсия с цитологическим исследованием отделяемого из полости матки, отторгнувшихся фрагментов опухоли.

Гистероскопия при миоме

В зависимости от локализации патологических изменений (в мышце или слизистой оболочке матки) выявляются различной величины и формы опухолевые образования с ровными или прерывистыми неправильными очертаниями. Возможно выполнение прицельной биопсии опухоли.

Гистологическое исследование при миоме

Установить диагноз саркомы на дооперационном этапе удается по данным раздельного диагностического выскабливания слизистой полости матки при субмукозном росте опухоли с прорастанием эндометрия, при стромальной эндометриальной саркоме. При субсерозном и интрамуральном расположении саркоматозных узлов каких-либо изменений эндометрия не выявляется.

Хирургическое лечение миом

При хирургическом лечении миом в репродуктивном возрасте, когда планируется органосохранный объем вмешательства, необходима тщательная ревизия удаленных опухолевых узлов. При выявлении макроскопически отека, некроза, кровоизлияний в узле целесообразно проводить срочное гистологическое исследование.

Это позволит выполнить операцию в адекватном объеме. В морфологической диагностике сарком используется так же иммуногистохимический анализ. Опухолевые клетки ЭСС позитивны к виментину (95,8 %) CD – 10, локально к актину. К маркерам мезенхимальной дифференцировки относят десмин, актин, виментин, коллаген IV типа, цитокератины.

Дополнительные методы исследования выполняются по показаниям с целью уточнения степени распространенности опухолевого процесса:

• общий анализ крови (может определяться ускорение СОЭ, низкое содержание гемоглобина);
• исследование мочевыводящих путей;
• ректосигмоскопия или колоноскопия;
• рентгенография органов грудной клетки;
• КТ органов брюшной полости и таза;
• МРТ таза и т.д.

Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования удаленной опухоли.

Какие существуют методы лечения сарком?

Основным методом лечения сарком гениталий у женщин является хирургический.

Операция позволяет уточнить стадию заболевания и удалить основную массу опухоли (при распространенном опухолевом процессе).

Оптимальным объемом хирургического вмешательства является расширенная экстирпация матки с придатками, при недифференцированной саркоме матки сопровождается оментэктомией, тазовой и забрюшинной ЛАЭ.

Подробно лечение см. раздел «Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований».  

При ЭСС эффективна ЛТ. Проводится при остаточной опухоли в малом тазу или рецидиве опухоли. При недифференцированной саркоме матки проводится адьювантная ЛТ. При рецидивах и метастазах ЭСС применяют и хирургическое, и лучевое, и цитостатическое лечение. Выбор метода лечения индивидуален.

Источник: https://omr.by/lechenie-opukholej/ginekologicheskie-opukholi/sarkoma-matki

Лейомиосаркома матки: прогноз после удаления, лечение после удаления и симптомы лейомиосаркома матки

Лейомиосаркома матки (ЛМС) — это злокачественное новообразование, развивающееся из гладкомышечных клеток матки. Это очень редкая опухоль, на ее долю приходится около 1-1,3% от всех злокачественных новообразований матки.

Невысокая частота встречаемости затрудняет проведение рандомизированных клинических испытаний по ее лечению, поэтому многие моменты остаются открытыми.

Причины лейомиосаркомы матки

Причины возникновения ЛМС неизвестны. В большинстве случаев опухоль развивается de novo. Но есть несколько факторов риска, которые увеличивают вероятность развития данной патологии:

• Возраст. Лейомиосаркомы диагностируются у женщин в пременопаузе и менопаузе. Обычно это возраст старше 50 лет.
• Воздействие ионизирующего излучения. Облучение является провоцирующим фактором развития большинства сарком мягких тканей. Как правило, речь идет о лучевой терапии злокачественных новообразований. В частности, облучение органов малого таза в суммарной очаговой дозе более 45 грей увеличивает риск развития ЛМС на 5%. Латентный период составляет 3-17 лет.
• Принадлежность к негроидной расе.
• Наличие мутации RB-гена у пациенток, страдающих ретинобластомой.

Эти факторы увеличивают риск развития ЛМС, но нельзя говорить, что они вызывают данное заболевание.

Симптомы лейомиосаркомы

Симптомы заболевания определяются локализацией опухоли и ее размерами:

• Для субмукозного расположения опухоли (когда она растет в просвет полости матки) характерны кровянистые выделения, не связанные с менструацией. В ряде случаев они носят обильный характер, вплоть до кровотечения.
• Если узел расположен внутри стенки матки (интрамуральная опухоль), пациентку могут беспокоить боли внизу живота, реже — ациклические кровотечения.
• Для субсерозного расположения опухоли (она растет в направлении брюшной полости) более характерны симптомы, связанные с ее воздействием на соседние органы. Например, при сдавлении мочевого пузыря будут отмечаться дизурические расстройства — частые позывы к мочеиспусканию, невозможность полного опорожнения мочевого пузыря, нарушение оттока мочи вплоть до ее острой задержки. Если новообразование давит на стенку прямой кишки, могут возникать запоры или чувство неполного опорожнения кишечника после стула.

Помимо этого, могут наблюдаться следующие симптомы:

• Общее недомогание, слабость и повышенная утомляемость.
• Необъяснимое снижение массы тела.
• Анемия.
• Длительное повышение температуры до субфебрильных цифр.

Как мы видим, большинство этих симптомов неспецифичны и могут присутствовать при других гинекологических заболеваниях. Более всего симптоматика сходна с миомой матки.

Стадии лейомиосаркомы матки

1 стадия — опухоль не выходит за пределы матки:

• 1А стадия — размеры новообразования не превышают 5 см.
• 1В — опухоль более 5 см в диаметре.

2 стадия — опухоль распространяется за пределы матки, но не выходит из малого таза.

• 2А — в злокачественный процесс вовлечены придатки матки.
• 2В — опухоль поражает ткани малого таза.

3 стадия лейомиосаркома прорастает в органы и ткани брюшной полости.

• 3А стадия — имеется единичный очаг лейомиосаркомы.
• 3В стадия — имеется несколько очагов лейомиосаркомы.
• 3С стадия — поражены тазовые и/или парааортальные лимфатические узлы.

4 стадия — имеются отдаленные метастазы за пределами брюшной полости.

Диагностика

Лейомиосаркома на ранних стадиях протекает бессимптомно, в некоторых случаях может проявлять себя кровянистыми выделениями. Чаще всего данный диагноз ставится во время гистологического исследования материала, удаленного во время гистерэктомии по поводу лечения другого заболевания, например миомы.

Во время осмотра могут быть обнаружены следующие признаки патологии:

• При бимануальном исследовании пальпируется увеличенная матка.
• При трансвагинальном УЗИ обнаруживаются узлы стенки матки, которые сходны с миомой. Заподозрить злокачественность новообразования можно по наличию косвенных признаков: нечеткость контура опухоли, наличие долек, наличие в узле анэхогенных включений без признаков нарушения питания узла, обнаружение участков анэхогенности или повышенной эхогенности. Для уточнения природы узла проводится дополнение УЗИ цветовым допплеровским картированием и допплерометрией. Эти исследования позволят оценить особенности кровоснабжения опухоли и заподозрить злокачественность новообразования. Для стандартизации оценки используется индекс резистентности и оценка максимальной систолической скорости кровотока внутри узла.
• МРТ органов малого таза позволит более точно отличить доброкачественное новообразование от злокачественного.

Основным методом диагностики лейомиосаркомы является морфологическое исследование материала узла под микроскопом. При субмукозных узлах получить материал можно во время гистероскопии с раздельным диагностическим выскабливанием. Но в большинстве случаев окончательный диагноз выставляется после удаления матки.

После подтверждения диагноза проводится дообследование для уточнения степени распространения лейомиосаркомы. Для этого назначается КТ и/или МРТ органов брюшной полости и грудной клетки.

Лучевая терапия

Лучевая терапия лейомиосаркомы не является рутинным методом лечения данного заболевания. Она не приводит к увеличению безрецидивного периода и общей продолжительности жизни, но позволяет снизить риски развития местных рецидивов с 24% до 14% по сравнению с группой наблюдения. Поэтому ее применение ограничено случаями высокого риска развития локального рецидива:

• Наличие злокачественных клеток в краях отсечения при удалении опухоли.
• Близкий край резекции.

В этих случаях проводят облучение ложа опухоли в объеме суммарной очаговой дозы 50 Гр.

Химиотерапия

Лейомиосаркома яичников дает метастазы гематогенным путем, поэтому есть необходимость в назначении химиотерапии. К сожалению, абсолютно эффективной схемы химиотерапевтического лечения на сегодняшний день нет. Из всех применявшихся схем, наилучшие результаты показали следующие:

• Для адъювантной химиотерапии первой линии применяется гемцитабин в дозировке 900 мг/м2 в первый и восьмой день курса, а также на 8 день добавляется доцетаксел в дозировке 100 мг/м2. Лечение проводят каждые 3 недели в количестве 6 курсов.
• Для лечения распространенных форм новообразования применяется гемцитабин в дозировке 1000 мг/м2 в первый и восьмой день курса, и на 8 день добавляется таксол в дозировке 175 мг/м2. Схема также используется с трехнедельным интервалом в количестве 6 курсов.

Данные препараты токсично действуют на костный мозг, вызывая миелосупрессию, поэтому у пациентов возникают иммунодефицитные состояния, анемии и тромбоцитопении.

Чтобы предотвратить развитие связанных с этим инфекционных осложнений, назначают гранулоцитарный колониестимулирующий фактор с 9 по 19 дни или до достижения необходимого эффекта.

Также для лечения распространенных форм лейомиосарком в рамках второй линии применяют таргетную терапию. Она действует непосредственно на злокачественные клетки, минимально повреждая здоровые ткани. Используются следующие препараты:

• Трабектедин. При его применении годовая выживаемость достигает 61%, в то время, как терапия цитостатиками дает 51%. Трабектин вводится посредством суточной инфузии 1 раз каждые 3 недели.
• Вотриент (пазопаниб). Он помогает достичь длительной стабилизации или частичной регрессии опухоли и позволяет повысить медиану выживаемости до 17,5 месяцев. Применяется в таблетках ежедневно.

Прогноз

Лейомиосаркома отличается агрессивным течением и ранним метастазированием гематогенным путем. Уже на первой стадии возможно наличие множественных микрометастазов в органах грудной клетки.

От момента окончания лечения до возникновения рецидива, в среднем, проходит несколько месяцев, а при начальных стадиях — около 2-х лет. В большинстве случаев рецидивы возникают вне полости малого таза.

Пятилетняя выживаемость составляет 18-68% для всех стадий, для первой она может достигать 85%.

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/onkoginekology/rak-matki/lejomiosarkoma-matki